万向注册-首选测速婴儿痉挛症是不同病因导致的婴儿期癫痫，常伴精神运动发育迟滞，本病病因不清，特发性婴儿痉挛症为常染色体隐性遗传。 患儿多在1岁前发病，高峰为4～7个月，男婴多见，通常表现特征性痉挛，精神运动发育迟滞，痉挛为屈曲性，伸展性，闪电样或点头样，常为多种类型组合，本病分为症状性及特发性两类，症状性多有脑损伤史或明确病因，表现精神运动发育迟滞；特发性较少见，无脑损伤史。......

　　喉痉挛(laryngospasm)指喉部肌肉反射性痉挛收缩，使声带内收，声门部分或完全关闭而导致病人出现不同程度的呼吸困难甚至完全性的呼吸道梗阻。喉痉挛也是麻醉并发症之一，如果处理不当会引起严重后果。常发生于浅麻醉状态下以及拔出气管导管后，尤其常见于小儿上气道手术后。例如扁桃腺切除术后发生率

　　1、应避免在浅麻醉下行气管插管和进行手术操作，并应避免缺氧和二氧化碳蓄积。2、拔管时最好在病人处于完全清醒的状态下进行。3、利多卡因可用于防止扁桃腺切除术后拔管后的喉痉挛。拔管前1～2min，静注1～2mg/kg可明显减少咳嗽及小儿喉痉挛发生率。但是此时必须保证存在吞咽动作。

　　发作时胸部透视可判断膈肌痉挛为一侧性或两侧性，必要时做胸部CT检查，排除膈神经受刺激的疾病，做心电图判断有无心包炎和心肌梗死。疑中枢神经病变时可做头部CT、磁共振、脑电图等检查。疑有消化系统病变时，进行腹部X线检查、B型超声、胃肠造影，必要时做腹部CT和肝胰功能检查，为排除中毒与代谢性疾病可

　　生理性高胆红素血症的原因尚不明确。肝细胞内胆红素的结合率，胆红素与葡萄糖醛酸的结合率和胆汁分泌率的有限均参于其中。开始喂养的延迟和一些经肠道营养障碍的情况（如肠闭锁）常导致未结合型高胆红素血症，因为新生儿肠道内存在β-葡萄糖醛酸苷酶，能使结合胆红素转变为未结合胆红素，当胃肠道转换时间延迟时，产生

　　应立即控制惊厥，迅速补钙，可同时给予维生素D治疗。1.急救处理可用鲁米那、水合氯醛或安定等镇静剂止惊，并防止窒息，有喉痉挛时须将舌尖拉出，进行人工呼吸，必要时行气管插管。2.补钙剂在使用镇静剂同时应及时补充钙剂，给予10%葡萄糖酸钙1～2ml/kg加入5%～10%葡萄糖液10～2

　　1、腹水形成：腹水的形成除与门静脉高压有关外，还有以下几种因素：①低蛋白血症：当血浆白蛋白低于25～30g/L时，易出现腹水和肢体浮肿。同时，约5%～l0%的肝硬化出现腹腔积液的患者可合并胸腔积液，且以右侧胸腔积液多见；②肝淋巴液失衡：肝淋巴液生成增多，每日可达7—11L(正常为1—3L

　　高镁血症的临床表现与血清镁升高的幅度及速度有关,短时间内迅速升高者临床症状较重,一般早期表现为食欲不振,恶心,呕吐,皮肤潮红,头痛,头晕等,因缺乏特异性,容易忽视,当血清镁浓度达2～4mmoL/L,可出现神经-肌肉及循环系统的明显改变。1.对神经-肌肉的影响血清镁离子升高可抑制神经-肌肉

　　其致病菌80%～90%是脆弱类杆菌，此外尚有厌氧链球菌、消化球菌和产气荚膜杆菌等，入侵途径以胃肠道和女性生殖道为主，褥疮、溃疡次之，临床表现与需氧菌败血症相似，其特征性的表现有：1)黄疸发生率高达10%～40%，可能与类杆菌的内毒素直接作用于肝脏及产气荚膜杆菌的a毒素致溶血作用有关；2)

　　一般患者都有较长溃疡病史，随病变的进展，胃痛渐加重，并有嗳气、反胃等症状。患者往往因胃胀而厌食，抗酸药亦渐无效。胃逐渐扩张，上腹部饱满，并有移动性包块。由于呕吐次数增加，脱水日见严重，体重下降。患者头痛、乏力、口渴，但又畏食，重者可出现虚脱。由于胃液丢失过多，可发生手足搐搦，甚至惊厥。尿量日渐减

　　这是一种青少年多见的疾病，全身性肌张力障碍是其典型表现，临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转，手足的过伸或过曲，通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢，间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作，会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人，这种肌肉自

　　持续痉挛时间可长可短，痉挛的表现为非意志性强烈闭眼的不断重复。许多眼睑痉挛病人在得到明确的诊断和治疗以前已忍受了相当长时间的痛苦，而且常因误诊耽误了及时治疗。（一）原发性眼睑痉挛：是由于眼轮匝肌痉挛性收缩引起的眼睑不随意闭合，常为双侧病变，呈进行性进展。2/3为女性，多在60岁以上发病。其病

　　脑血管痉挛发生后，临床上常出现颅内压增高(头痛、呕吐、眼底水肿出现或加重)，意识障碍加重。病人由清醒转为嗜睡或昏迷；或由昏迷(早期脑血管痉挛多在2天内恢复)→清醒→ 昏迷(再次脑血管痉挛)。这种动态的意识变化是脑血管痉挛的突出特点。同时还常有不同程度的局灶性体征出现或加重，如偏瘫、偏身感觉障碍、

　　1.数字减影血管造影(DSA)是脑血管痉挛诊断的“金标准”，对动脉瘤、脑血管畸形的阳性检出率高，可清晰显示脑血管各级分支。如果脑血管造影证实患者存在严重的脑血管痉挛，需尽快给予相应治疗。2.经颅多普勒超声(TCD)是目前检测脑血管痉挛的一种常用方法，如果发现局部脑血管的血流速度增快，

　　预后原发性扭转痉挛的转归差异较大，起病年龄和部位是影响预后的两个主要因素。起病年龄早（15岁以前）以及自下肢起病者，大多不断进展，最后几乎都发展为全身型，预后不良，多在起病若干年后死亡，自行缓解甚少。成年期起病且症状自上肢开始者预后较好，不自主运动趋向于长期局限于起病部位。常染色体显性遗传型

　　除有原发疾病的表现外，其主要临床表现是营养不良。氮负平衡使皮下脂肪和骨骼肌显著消耗，病人日益消瘦，严重者呈恶液质状态。胃肠道粘膜萎缩，胃酸分泌减少，消化酶减少，因而食欲差。疲乏、无力也是常见症状，病人不爱活动，体力下降，反应渐趋迟钝，记忆力衰退。多有轻、中度贫血，经常头晕，可有体位性低血压和心动

　　患者病情轻重不同，个体差异显著，未经治疗者多在10岁前死亡，早期发现和治疗者预后可得到巨大改善。1、酪氨酸血症Ⅰ型依据发病年龄分为急性型、亚急性型和慢性型。（1）急性型患儿在出生后几天至几周内发病，主要临床表现是急性肝功能衰竭，黄疸，厌食，出血倾向，呕吐，皮肤苍白，生长缓慢，肝肿

　　病变可见多发性周围神经炎，有节段性变性和髓鞘脱失。下肢最长的神经如坐骨神经最先受累。有雪旺（Schwann’s）细胞水肿、空泡变性甚至崩缩。颅神经（第Ⅲ、Ⅵ对）、迷走神经（喉返神经）也有变性。软脑膜有充血，小动脉周围有针尖样出血。间脑、延脑附近有神经细胞消失，胶质细胞和血管内皮细胞增生。心脏则因

　　1.急性心包炎 尤其是急性非特异性心包炎，可有较剧烈而持久的心前区疼痛。但心包炎患者在疼痛的同时或以前，已有发热和血白细胞计数增高，疼痛常于深呼吸和咳嗽时加重，体检可发现心包摩擦音，病情一般不如心肌梗死严重。 2.急性肺动脉栓塞 肺动脉大块栓塞常可引起胸痛、呼吸困难、咳血和休克

　　血常规检查可发现因营养不良所致轻度贫血，血生化显示钠、钾、氯都低于正常，二氧化碳结合力和pH值升高，二氧化碳分压亦高，呈低钾性碱中毒。非蛋白氮或尿素氮因尿少亦高于正常。由于长期饥饿，可出现低蛋白血症。如贫血严重，大便潜血阳性，应考虑恶性溃疡可能性。胃液检查，良性溃疡病的胃液酸度高。如胃液中盐酸缺

　　一、诊断根据病人诉说的症状及检查咽喉部，可看到某种肌肉阵挛，诊断并不困难。但应与血管病变的搏动及其他神经病变相鉴别。二、治疗针对病因进行治疗。中枢性者请内科、神经科协同诊治。对周围性麻痹患者可用抗胆碱酯酶药或神经兴奋剂、维生素类药物治疗，并可进行针灸治疗。咽缩肌瘫痪不能进食或有误吸者

　　肠胃痉挛又称痉挛性肠绞痛，是小儿急性腹痛中最为常见的机能性腹痛。平时健康的小儿，如果突然发生阵发性、间歇性的腹痛，而在间歇期间，又找不到异常的体征，则是本病的主要特点。患儿的腹痛，可持续数分钟或数十分钟不等，时作时止。经反复发作数十分钟或数小时后，腹痛可不再出现。

　　大脑皮质运动区及其下行纤维、基底节、脑干、小脑、脊髓、周围神经以及肌肉各部的病变均可引起不自主运动。如舞蹈样动作、手足徐动、扭动痉挛由新纹状体病损引起；节律性与局限性肌阵挛与下橄榄核、齿状核及红橄榄束的损害有关:舞动运动为对侧脑底核的病变所致；震颤可由纹状体、小脑及小脑有关的结构或额叶病变引起；

　　1、急性细支气管炎又称弥漫性细支管炎，多见婴幼儿，特别是幼儿，常见呼吸道合胞病毒感染，病理基础为细支气管痉挛，发炎，水肿，临床表现为咳嗽，咯痰，哮喘，肺部有细湿?音伴全身中毒症状与严重的呼吸道阻塞造成呼吸困难，甚至危及生命。2、慢性支气管炎多见于中年以上吸烟者，表现为咳嗽、咳痰，喘息，低热，

　　1、疾病病因多发生于体弱、营养不良、发育不佳之儿童，可能和血钙过低有关。此外如受惊、便秘、肠道寄生虫、腺样体肥大及消化道疾病等也与本病有关。2、病理生理多发生于体弱、营养不良、发育不佳之儿童，可能和血钙过低有关。此外如受惊、便秘、肠道寄生虫、腺样体肥大及消化道疾病等也与本病有关。

　　小儿喉痉挛是喉肌痉挛性疾病，多发于先天禀赋不足，发育不良，营养欠佳的儿童，另外肠道寄生虫，腺样体肥大，消化道疾病，受惊均可引起。常于夜间突发呼吸困难和吸气性喉鸣，伴手足乱动，冷汗淋漓，面色苍白或青紫，口唇紫绀，似有窒息的危险，但深呼吸后症状可消失。发作持续时间短，可一夜频发多次也可仅发一次后不在

　　（一）面肌抽搐（facialtic,Beusspasm）由于疼痛刺激引起面部肌肉反射性痉挛性收缩者称“痛性抽搐”，见于三叉神经痛。当疼痛发作时常伴有患侧面肌反复发作性抽搐，口角牵向患侧，结膜充血，流泪等症状。此外尚有一般的面肌抽搐，多为一侧性，表现为眼睑抽搐、伴有皱眉肌、鼻部诸肌、颊肌

　　1.心电图检查正常者亦不能排除冠状动脉痉挛。心电图检查不能确切定位，也不能了解冠状动脉痉挛的程度。2.冠状动脉造影冠脉造影对冠脉痉挛有确定诊断的价值。符合以下条件即可确诊：①正常冠状动脉出现一过性狭窄或完全闭塞，或者冠状动脉粥样硬化性狭窄部位出现一过性进一步狭窄或完全闭塞。②硝酸盐类

　　1、生理性黄疸婴儿刚出生24-72小时之后，出现巩膜、皮肤、尿液黄，间接胆红素偏高，此时婴儿精神好，吃奶旺盛，不哭不闹，一周之后逐渐减轻，两周内消退干净，早产儿一般3周内消退，黄疸出的晚，退得早，这属于正常现象，爸爸妈妈们都不必担忧。2、病理性黄疸婴儿出生一天内，出现黄疸，间接胆红素

　　黄疸：常为婴肝症的首发症状，多于3个月内发生。可与新生儿生理性黄疸重叠或间隔再现。注意询问黄疸出现时间、演变情况；大小便颜色及动态变化有助于临床分型和鉴别诊断。病理性肝脏体征：肝脏增大超过相应各年龄组正常上限和/或质地改变）。脾肿大：常见于肝脾同时受累的疾病，如CMV、RV和弓形虫感染；

　　①神经系统损害：如智力低下、肌张力降低、肢体瘫痪、惊厥等。可见于：先天性CMV、RV感染和先天性弓形虫病；新生儿HSV感染；代谢障碍性疾病如半乳糖血症，尼曼一匹克病，高雪氏病等。重症黄疸有可能发展为新生儿胆红素脑病(又称核黄疸)，主要是游离胆红素通过血-脑脊液屏障进入中枢使神经细胞中毒变性。婴肝